Mi az örökletes angioödéma? prof. Dr. Gul Karakaya elmondta

Május 16-án, amely az örökletes angioödéma világnapja, megvizsgáltuk, milyen szempontok különböztetik meg az allergiától, hogy rávilágítsunk e nem túl gyakori betegség fontosságára. Úgy gondolják, hogy hazánkban 6-10 ezer ember szenved ebben a betegségben. prof. Dr. Gül Karakaya elmagyarázta azokat a részleteket, amelyek megkülönböztetik a két betegséget egymástól.

Hacettepe Egyetem Orvostudományi Kar, Mellkasi Betegségek Tanszék, Az immunológia és allergia professzora. Dr. Rózsa KarakayaÖrökletes angioödéma A (HAE) rohamok rosszul diagnosztizálhatók, és minden harmadik olyan beteg, aki görcsös hasi fájdalommal fordul az ügyeletre hogy valakinek szükségtelen műtétjei voltak, mint például vakbélgyulladás, epehólyag, petefészekciszta és még méhen kívüli terhesség is. megállapított. prof. Dr. Karakaya, Az örökletes angioödémát nehéz diagnosztizálni, mert először nem jut eszünkbe, és a diagnózis felállítása után kordában tartható; Kijelentette, hogy míg Németországban 2 év, Angliában 5,5, Franciaországban 7 év alatt diagnosztizálták a betegséget, addig Törökországban ez az időszak 20 év is lehet.

Örökletes angioödéma

ALLERGIA VAGY EREDETI angioödéma?

Kijelenti, hogy az örökletes angioödémát gyakran összekeverik az allergiás reakciókkal, és sok évbe telhet, amíg a betegeket helyesen diagnosztizálják, Prof. Dr. Karakaya mondta:

„Az allergia által kiváltott angioödémával ellentétben HAE-es esetekben nem fordul elő viszketés, csalánkiütés, a duzzanat sokkal lassabban alakul ki és szűnik meg, mint más angioödémás betegségek. Mindenesetre ezek a betegek nem reagálnak allergiás gyógyszerekre és szirupokra, kortizon gyógyszerekre és adrenalinra. Ezért, ha a beteg csak angioödéma miatt kerül egészségügyi intézménybe, a lehetséges diagnózisok között a HAE-t is figyelembe kell venni. Egyes HAE vérvizsgálatok nagyon tipikus elváltozásokat mutatnak, ellentétben az allergia által kiváltott angioödémával."

prof. dr. rózsa karakaya

Prof. kijelenti, hogy egy másik betegség, amelyet összetévesztenek az örökletes angioödémával, a családi mediterrán láz (FMF). Dr. Karakaya folytatta:

„Azoknál a betegeknél, akiknek csak súlyos hasi panaszai vannak, diagnosztizálható az FMF, vagy súlyos hasi fájdalom jelentkezik. Sajnos szükségtelen műtét a sürgősségi ellátásban olyan diagnózisokkal, mint a vakbélgyulladás, petefészekciszta, méhen kívüli terhesség lehetnek."

AZ ÖRÖKLETES angioödéma (HAE) EGY ÖRÖKLETES BETEGSÉG

prof. Dr. Fekete szikla A HAE egy örökletes betegség, amely a test különböző részein visszatérő duzzanatokkal (ödéma) fordul elő. A diagnózis a vizsgálat után vérvizsgálattal történik. Először megmérjük a 4-es komplement (C4) szintjét a vérben. Ha ez a szint alacsony, akkor megvizsgáljuk a C1 gátló szintet és a C1 inhibitor funkciót. HAE mindkettő nőmindkét férfinál látható. Egy ilyen betegségben szenvedő személy gyermekének a betegség átadásának aránya 50%. Ha a HAE-betegeknek gyermekeik születnek, mindenképpen szűrővizsgálaton kell részt venniük, még akkor is, ha gyermekükben nem mutatkoznak a betegség jelei. Becslések szerint hazánkban a lakosságszám szerint 6-10 ezer HAE-beteg él.” elmagyarázta.

HIRTELEN LÉGZÉST OKOZHAT

Hirtelen és nagyon súlyos duzzanat (angioödéma) rohamaival a kézben, az arcban, a lábakban, a lábakban, a nemi szervek területén, az emésztőrendszerben és a légutakban Ez a hirtelen fellépő betegség az emésztőrendszerben kialakulva nagyon súlyos hasi fájdalmat, hányingert és hányást okoz görcsök formájában. Lehetséges. Rámutatva arra, hogy a beteg felismerhetetlenné válhat, ha a betegség az arcon alakul ki, Prof. Dr. Gül Karakaya elmondta, hogy a hirtelen fellépő ödéma, különösen a légutak és a gége régiójában, veszélyes következményekkel járhat, és végzetes lehet a betegek számára, ha nem megfelelően és gyorsan avatkoznak be.

KOCKÁZATOS LEHET A FOGAZÁS, BILLENTYŰZETŰ GÉPZÉS, SÉG A SÉTÁLÁS

prof. Dr. Mindenféle trauma, nyomás, sérülés, műtét, érzéstelenítés, fertőzés, szorongás, vizsgastressz, fertőzés, hormonváltozás Karakaya HAE betegeknél szint, a fogamzásgátlás vagy akár egyes vérnyomáscsökkentő gyógyszerek alkalmazása is kiválthatja a betegséget, különösen a nem diagnosztizált betegeknél. figyelmeztetett:

A különféle száj- és fogászati ​​beavatkozások, műtéti beavatkozások gégeduzzanatot okoznak azoknál a betegeknél, akiket „nem diagnosztizáltak”, vagy akiknél nem diagnosztizáltak és nem alkalmaztak megelőző gyógyszeres kezelést a beavatkozás előtt. Ebben a gyakran az allergiával összetéveszthető helyzetben életveszélyes kockázatot jelent, ha a beteget nem lehet időben beavatkozni.

ÉVENTE 100 NAP TÁMADÁS

A HAE széles körben változik, de általában gyermekkorban kezdődik (0-20). A pubertás beálltával a hormonszint növekedésével súlyosbodik, és egy életen át tart. A támadások átlagosan 2-5 napig tartanak. Ez azt mutatja, hogy a betegek évente 20-100 napot töltenek rohamokkal. Ez súlyos iskolai és munkanapi kiesést és hiányzást okoz. prof. Dr. Karakaya azt mondta: „A halálfélelem rontja a HAE-betegek életminőségét, és néha pánikbetegségeket is okoz. Például egy bedagadt arcú beteg aznap nem akar dolgozni vagy iskolába menni. Egyes betegek ezt hiányosságnak tekintik, és haboznak megházasodni. Egyesek öröklődésük miatt félnek a gyerekvállalástól.” ő mondta.

AZ ÖRÖKLETES angioödéma ELLENŐRZHETŐ

Megjegyezve, hogy a betegségre nincs végleges gyógymód, Prof. Dr. Gül Karakaya megmutatja, hogy a rohamok a betegnek beadandó C1-inhibitor koncentrátummal kontrollálhatók. „A legfontosabb lépés a beteg és hozzátartozóinak részletes tájékoztatása erről a betegségről. meg kell tenni. Ismétlődő angioödéma és/vagy hasi fájdalom, amelyet nem kísér csalánkiütés, gyermekkoruk óta; duzzanat olyan helyeken, mint az arc, a száj, a torok, a kezek, a karok, a lábak és a nemi szervek; hányinger és hányás; Nagyon fontos, hogy az olyan panaszokkal, mint például a légzési nehézségekkel forduljon immunológiai és allergiás szakorvoshoz, és végeztesse el a szükséges vizsgálatokat.” mondott.

HAE SZÁMOKBAN

• A betegek 1/3-ánál a roham előtt 1-24 órával előfordulhatnak olyan megelőző tünetek, mint a viszketés és a bőrpír.
• A betegség diagnosztizálása 20 évet is késhet Törökországban.
• A gégeödéma következtében fellépő fulladásos halálozás kockázata a nem diagnosztizált betegeknél 9-szer magasabb, mint a korábban diagnosztizált betegeknél.
• A hasi rohamok és a vakbélgyulladás összekeverése miatt a betegek 1/3-án szükségtelen hasi műtétre kerül sor.
• Az összes angioödéma 2%-a örökletes angioödéma.
• A betegek 75%-ánál az első roham 15 éves kor előtt jelentkezik, de előfordulhat, hogy nem ismétlődik meg, mint felnőtteknél.
• Az allergiás angioödéma 12-24 óra alatt alakul ki és rövid időn belül megszűnik, de a HAE sokkal lassabban alakul ki, és a gyógyulás 5-7 napig is eltarthat.